Informatie over Ewing-sarcoom

Achtergrond
Een Ewing-sarcoom is erg zeldzaam. In Nederland gaat het om z’n 30-35 patiënten per jaar. Wel is het de tweede meest voorkomende kwaadaardige bottumor. Deze tumor ontstaat meestal in het bot maar kan ook voorkomen in de weke delen (spieren en bindweefsel). Een Ewing- sarcoom kan in het hele lichaam voorkomen. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (verhouding 1.5:1). De leeftijd waar het Ewing-sarcoom het meest voorkomt is tussen de 5 en 30 jaar met een piek tussen de 10 en 20 jaar. Het is nog niet goed bekend hoe een Ewing sarcoom ontstaat, het is niet erfelijk.

Klachten
De meest voorkomende klacht is pijn, meestal s’ nachts. De pijn is gelokaliseerd rondom de tumor. Soms is er een zwelling te zien. Als de tumor dicht bij een gewricht bevindt kan er een functiebeperking ontstaan. Er kan ook een spontane botbreuk ontstaan als de tumor het bot heeft aangetast. Algemene verschijnselen kunnen moeheid, gebrek aan eetlust, koorts en gewichtsverlies zijn.

Diagnose
Met een röntgenfoto en MRI kan de diagnose gesteld worden. Met behulp van deze beeldvorming wordt gekeken waar de tumor precies zit, hoe groot de tumor is en in hoever de tumor reikt in de omliggende weefsels, zoals bijvoorbeeld bloedvaten en zenuwen. Als er uitzaaiingen zijn, zal dit vooral in longen en botten voorkomen. Daarom wordt er vaak een PET-scan gemaakt om na te gaan of er tumorweefsel ook ergens anders zit dan de locatie waar de klachten ontstaan zijn. Vaak wordt er wat weefsel van de tumor genomen door middel van een biopsie om met zekerheid vast te kunnen stellen dat het om een kwaadaardige tumor gaat en om welk type kwaadaardige tumor.

Behandeling
De behandeling van een Ewing-sarcoom bestaat uit chemotherapie, een operatie om de tumor te verwijderen en meestal radiotherapie ook wel bestraling genoemd. In principe heeft er voor de operatie een periode met chemotherapie en soms radiotherapie plaatsgevonden. Voor de geplande operatie wordt een MRI-scan gemaakt om te kijken hoe de tumor gereageerd heeft op de chemotherapie en om aan de hand van deze beelden een goed operatieplan op te stellen. Het doel van de operatie is al het tumorweefsel te verwijderen (resectie) met bedekking van het gezonde omringende weefsel (tumor vrij marge), waarna het tweede deel van de operatie volgt, het herstellen (reconstructie) van het aangedane lichaamsdeel, om een zo goed mogelijke functie te behouden. Het type operatie hangt af van de grootte, de lokalisatie en de uitbreiding van de tumor in omliggende weefsels zoals spier, gewricht, zenuwen en bloedvaten.

Vaak kan het been of de arm behouden blijven; de tumor wordt verwijderd en het lichaamsdeel wordt gerepareerd met donorbot (allograft), eigen bot (autograft) of een tumorprothese.

Wanneer de tumor zich rondom de knie bevindt en de zenuwen tumor vrij zijn dan kan een omkeerplastiek toegepast worden. Nadat de knie inclusief het deel van het been waar de tumor zich bevindt zijn geamputeerd (met behoud van de zenuw), wordt het onderbeen omgekeerd aan het resterende deel van het bovenbeen vastgezet. De hiel wijst dan naar voren en de tenen naar achteren. De enkel kan dan als kniegewricht fungeren, waaraan een (exo-)prothese kan worden aangemeten.

Wanneer de tumor door zenuwen en bloedvaten groeit is amputatie de enige optie.

Behandelresultaat
De genezingskans van patiënten met een Ewing-sarcoom ligt rond de 55-70%. De genezingskans hangt onder andere af van of er uitzaaiingen van de tumor naar andere plaatsen in het lichaam zijn, de locatie en grootte van de tumor en leeftijd van de patiënt. Een andere voorspellende factor is hoe de tumor reageert op de chemotherapie. Dit laatste kan soms op tussentijdse beeldvorming (MRI-scan) beoordeeld worden, maar ook door weefselonderzoek na de operatie waarbij de tumor verwijderd is.