Informatie over Atypische cartilagineuze tumoren (ACT)

Achtergrond
Bij een atypische cartilagineuze tumor (ACT) produceren de tumorcellen kraakbeen in het bot. (cartilago = kraakbeen) De tumor gaat uit van het bot zelf en is dus geen uitzaaiing van een andere tumor. Het is één van de vaakst voorkomende bottumoren in Nederland. Het wordt weinig op kinderleeftijd gezien en de leeftijdspiek ligt tussen de 40 en 70 jaar.

Atypische cartilagineuze tumoren komen met name voor in de lange pijpbeenderen zoals het bovenbeen en de bovenarm. ACT kan ook voorkomen in de platte botten, zoals het bekken en de ribben, maar dit is zeldzamer. Het lokale gedrag is hier wel agressiever dan in de lange pijpbeenderen. Waarom dit verschil in agressiviteit optreedt weten we nog niet goed.

De ACT is niet specifiek goed- of kwaadaardig, maar ertussenin. Dit wordt ook wel intermediair of borderline genoemd, maar het belangrijkste is dat het geen uitzaaiingen vormt. Een voorheen veel gehoorde andere benaming voor ACT is laaggradig chondrosarcoom (graad1), echter vanwege het relatief goedaardige karakter wordt deze benaming steeds minder gebruikt.

Een ACT wordt soms per toeval gevonden en kan er al jaren gezeten hebben omdat de tumorcellen langzaam groeien en niet agressief zijn. Directe behandeling van de tumor is hierdoor ook vaak niet nodig en kan een afwachtend beleid gevoerd worden. Controleren op verandering of groei van de tumor gedurende enkele jaren is dan voldoende.

Klachten
De bottumor zelf geeft zelden klachten. Vaak is ACT dan ook een toevalsbevinding en worden de eventuele klachten door iets anders veroorzaakt.

De ACT zou enige zwelling kunnen produceren en afhankelijk van de locatie van de tumor zou dat klachten kunnen veroorzaken. Ook zou de tumor in theorie het bot kunnen verzwakken waardoor het dreigt te breken, dit is echter uiterst zeldzaam.

Diagnose
Een ACT wordt vaak als eerste opgemerkt op een röntgenfoto. Om vervolgens te kunnen specificeren tussen goedaardigheid of kwaadaardigheid is een MRI-scan noodzakelijk. Voor dit onderzoek krijgt u contrastmiddel via een infuus toegediend. Met de scan wordt gekeken naar de grootte en de locatie van de tumor in het bot.

Atypische cartilagineuze tumoren beperken zich in de lange pijpbeenderen tot het bot en zodoende zijn er geen andere weefsels of organen aangedaan. Wanneer ze in de platte botten (bekken en ribben) voorkomen zou dit wel kunnen.

Behandeling
Controleren
Behandeling van een ACT is vaak niet nodig en dan volstaat een afwachtend beleid: controleren. Op de MRI vertoont de ACT dan geen agressieve kenmerken en heeft het een kleine diameter. De afwijking wordt dan een lange periode vervolgd d.m.v. röntgenfoto’s of een MRI-scan, meestal na 1 en 3 jaar afhankelijk van bovengenoemde karakteristieken als locatie en grote.

Operatieve behandeling
Wanneer de tumor een bepaalde grootte of toch agressieve kenmerken heeft zal uw arts de optie tot opereren met u bespreken. Bij de operatieve behandeling van een ACT zal een luikje in het bot gemaakt worden ter plaatse van de tumor. Vervolgens zal het afwijkende weefsel in het bot met een scherpe lepel weggekrabd, gecuretteerd, worden. Daarna wordt gefenoliseerd, waarbij een chemische stof (fenol) in het bot gebruikt wordt om de laatste met het oog niet zichtbare, overgebleven tumorcellen te doden. De overgebleven holte wordt kan opgevuld worden met bot dat ergens anders vanuit het eigen lichaam gehaald wordt (meestal de bekkenkam), of afkomstig is van een donor. Of dit nodig is hangt ook af van de grote en de locatie van de afwijking.
Het kan zo zijn dat het bot na het uitkrabben verzwakt is en dat het, om een botbreuk te voorkomen, noodzakelijk is het te verstevigen met een metalen plaat en schroeven.

Radioactieve ablatie (RFA)
RFA kan ook een optie zijn. Hierbij prikt de radioloog met een naald (geholpen door CT-scan beelden) in de ACT, waarna de punt van de naald heel heet wordt. De tumorcellen worden dan door de plaatselijk hitte gedood. Uiteraard gaat u voorafgaand aan de procedure onder narcose of krijgt u een ruggenprik van de anesthesist.

RFA kan goed werken wanneer er nog een klein deel tumor aanwezig is, bijvoorbeeld wanneer er na de curettage (het uitlepelen van tumorcellen uit het bot) nog resttumor overgebleven is. De kans op resttumor is ongeveer 5%

N.B. Er wordt nooit overgegaan tot radio- of chemotherapie. Deze therapieën zijn alleen effectief als het om een snel groeiende tumor en snel delende cellen gaat. Aangezien de ACT nauwelijks of langzaam groeit, zijn deze vormen van behandelingen niet effectief en dus niet nodig.

Behandelresultaat
Om het effect van de behandeling te beoordelen zal na 6 weken een controle foto worden gemaakt. Het kan dat u een lange periode onder controle blijft, waarbij er een röntgenfoto of MRI-scan gemaakt wordt. Dit traject hangt sterk af van de locatie en aspecten van de ACT en wordt op individuele basis door de behandelaar met patiënt afgesproken. In zeldzame gevallen kan de ACT na 10 jaar zelfs nog terugkomen.

Als dit het geval is kan of het uitkrabben herhaald worden. Alternatief kan er ook gekozen worden voor een agressievere aanpak waarbij het aangedane deel van het bot in totaal wordt verwijderd (en blocresectie) en vervangen wordt door donorbot.

Toekomst
De kans dat iemand na behandeling na 5 jaar helemaal ziektevrij is, is in geval van een ACT nagenoeg 100%, omdat dit type zelden tot nooit uitzaait.

Wel bestaat de kans op terugkomen van de tumor na behandeling. Dit is de reden voor vervolgonderzoek bij klachten. Op individuele basis wordt met de behandelaar na behandeling nog aanvullende controles afgesproken. Meestal in de vorm van een röntgenfoto.

Literatuur
Dierselhuis et al. Local Treatment with Adjuvant Therapy for Central Atypical Cartilaginous Tumors in the Long Bones: Analysis of Outcome and Complications in One Hundred and Eight Patients with a Minimum Follow-up of Two Years, J Bone Joint Surg Am. 2016 Feb 17;98(4):303-13. doi: 10.2106/JBJS.O.00472.

Wells et al. Conventional Cartilaginous Tumors: Evaluation and Treatment. JBJS Rev. 2021 May 6;9(5). doi:10.2106/JBJS.RVW.20.00159.