Rhabdomyosarcoom

Achtergrond
Een rhabdomyosarcoom is een zeldzame soort kanker in de spieren. Het is de meest voorkomende kwaadaardige wekendelentumor in kinderen. Het rhabdomyosarcoom is een kwaadaardige wekendelentumor uitgaande van de dwarsgestreepte spiercellen. Spieren zitten door het hele lichaam, hierdoor kan een rhabdomyosarcoom bijna overal in het lichaam voorkomen. Meestal ontstaat een rhabdomyosarcoom in de blaas, nieren of geslachtsorganen. Maar een rhabdomyosarcoom kan ook voorkomen in de armen of benen, in de buik, in de buurt van de oogkas of op andere plekken in het hoofd of de hals.

De tumor komt voornamelijk voor bij kinderen en adolescenten. Een eerste piek ligt tussen de leeftijd van 1-7 jaar, de tweede piek tussen de 14-18 jaar. In Nederland krijgen elk jaar ongeveer 25 kinderen een wekendelen tumor waarvan 60% rhabdomyosarcomen zijn. Het is nog niet goed bekend hoe een rhabdomyosarcoom ontstaat.

Klachten
De symptomen van een rhabdomyosarcoom verschillen per persoon en zijn afhankelijk van de plaats waar de tumor zich bevindt. De tumor geeft een pijnloze zwelling die op den duur klachten kan geven als gevolg van druk van de tumor op omliggende weefsels of organen. Symptomen zijn soms niet aanwezig totdat de tumor zeer groot geworden is, vooral als het diepgelegen is. Wanneer de tumor in het gezicht zit kan er sprake zijn van een dik gezicht, een dicht of uitpuilend oog of een verstopte neus. Een tumor in de onderbuik kan verstopping, plasproblemen, opgezette balzak, vaginaal bloedverlies of een opgezette buik geven. Een tumor in armen, benen of romp geeft een zwelling onder de huid of in spieren en pezen.

Diagnose
Er zal door middel van beeldvorming (röntgenonderzoek, echografie, MRI, CT, PET scan en/of botscan) worden beoordeeld waar de tumor zich precies bevindt en hoever hij is doorgegroeid. Ook kan de arts een scan gebruiken om te onderzoeken of er aanwijzingen zijn voor uitzaaiingen van de tumor naar de lymfeklieren, het beenmerg, de hersenen, de longen of de botten.
De diagnose rhabdomyosarcoom kan eigenlijk alleen worden gesteld door tumorweefselonderzoek. Als uit de scan blijkt dat er mogelijk een tumor in het lichaam zit zal er een stukje weefsel worden afgenomen van de tumor. Het ‘prikken’ in de tumor wordt ook wel biopsie genoemd. Het stukje weefsel wordt door een patholoog onderzocht in het laboratorium. Hierna is het pas met zekerheid te zeggen of het om een rhabdomyosarcoom gaat en hoe kwaadaardig de tumor is.

Van het rhabdomyosarcoom zijn 3 subtypen bekend. Het meest voorkomend is de minder agressieve soort: embryonaal rhabdomyosarcoom (90%). De meer zeldzame en minder goed te behandelen vorm is het alveolair rhabdomyosarcoom. De derde vorm is pleiomorfe rhabdomyosarcoom. Onder de microscoop zijn de cellen niet goed meer te herkennen waardoor het lastig is om de diagnose pleiomorf rhabdomyosarcoom te stellen.

Behandeling
Bijna altijd is de behandeling van deze tumor een combinatie van chemotherapie, operatie en radiotherapie (bestraling) en hangt af van het subtype tumor. Vaak wordt er gestart met chemotherapie om de tumor kleiner te maken en eventuele uitzaaiingen te voorkomen of te behandelen. Chemotherapie zijn medicijnen die je via het infuus krijgt. Daarna volgt de zogenaamde lokale behandeling waarbij er een operatie plaatsvindt om de tumor te verwijderen. Als het mogelijk is, wordt de hele tumor weg met een ruime rand gezond weefsel eromheen. Een ander woord hiervoor is ‘ruime marge’. Hiermee probeert de chirurg te voorkomen dat er kwaadaardige cellen achterblijven en de tumor later weer terugkomt. Daarna volgt vaak opnieuw chemotherapie eventueel gevolgd door uitwendige bestraling, dit is afhankelijk van de aanwezigheid van uitzaaiingen of uitbreiding van de tumor.

Behandelresultaat
De genezingskans van kinderen met een rhabdomyosarcoom hangt vooral af van de plaats, het soort tumor, en de grootte van de tumor en of er uitzaaiingen aanwezig zijn. Bij een ‘relatief gunstige tumor’ is de kans 70-90%, is de tumor ‘ongunstiger’ dan is de kans 50-70%. Uitzaaiingen kunnen voorkomen in de longen, beenmerg en bot. Zijn er uitzaaiingen, dan is de kans op genezing 10 tot 20%.